类癌(carcinoid)起源于具有胺前体摄取和脱羧作用(APUD)的神经内分泌细胞,具有嗜银性,属于APUD肿瘤(亦称神经内分泌肿瘤、嗜银细胞肿瘤),发生机理尚不清楚。年Lubarsch首次报道类癌临床病例。年Oberndorfer首先使用“类癌”一词,意即“癌样”。类癌临床上很少见,人群患病率约0.71/10万。它可发生于全身多个系统,但最常见的是胃肠道,而胃肠道又以小肠、阑尾和直肠多见。
典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为87.5px以下,多在7.5px左右。国内一组统计78例,直肠类癌部位均在直肠px以下范围,瘤体大小约0.2~62.5px,多小于25px,形似息肉,但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形。细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察,胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色反应时,必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的染色反应均阴性,故为无反应性。类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,Soga等根据排列方式分成5型:A型类癌细胞聚成结节性之实性巢团,细胞大致圆形,排列不规则,呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌,是最典型的一型。B型瘤细胞呈小状结构,排列成一层,如壳状,细胞核在周边部分,排列整齐如栅状或条带状,多见于起源于前肠系统的类癌。C型方型细胞排列成腺体状,但其中无空腔,或成玫瑰花型。D型瘤细胞形状不规则,排列不规则,成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。医学教育网收集整理E型为上述四型的各种混合型。
直肠类癌多发生于40~60岁的成人,青少年少见,男性稍多于女性,生长缓慢。一般无临床症状,常于普查中,或因其他主诉行直肠指检或肠镜检查而偶然发现。仅于瘤体较大、表面糜烂、形成溃疡时,可有便血、粘液便、里急后重感、腹泻、排便习惯改变、肛门直肠疼痛、肛门肿块脱出、肛门瘙痒等症状,与直肠腺癌类似,但其发生率较腺癌低。晚期患者可表现出乏力、体重降低、腹痛等。
内镜超声(EUS)检查可以提供有关肿瘤大小、轮廓、边界、内部回声、浸润深度、周围淋巴结转移的情况。
1,直肠指检和直肠镜检查是直肠类癌最简单和最有效的检查方法。肿瘤多位于齿线上4-25px。早期表现为粘膜和粘膜下结节(或息肉样突起,一般无蒂),质硬,黄色或灰白色,表面粘膜光滑。结节常与粘膜相连紧密,因此粘膜不易在结节表面滑动,肿瘤较大者,表面粘膜常有糜烂,也可发生溃疡。2,直肠类癌同时或异时并有其他部位的原发恶性肿瘤,故发现直肠类癌后应对胃肠道及其他部位进行必要的检查。,活体组织检查看明确诊断,并可与腺癌进行鉴别。肿瘤组织除行常规HE染色外,还可行银反应染色,以及神经元特异性烯醇酶(NSE)、嗜铬粒多肽A、胰多肽等免疫组化和免疫电镜检查。尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)为5-羟色胺的代谢产物,是目前最好的监测类癌的生化指标。也可见检测血清5-羟色胺、促胃液素等激素水平。但直肠类癌激素水平较少升高。超声、CT、PET等影像学检查有助于了解类癌原发灶及转移情况。生长抑素受体闪烁成像检查,对类癌原发灶及转移灶的定位具有很高的灵敏度。
直肠发现一枚黏膜下肿物,表面光滑
超声内镜显示肠壁第三层内低回声肿块APC标记边界
黏膜下注射
环周切开后逐步剥离
处理创面裸露血管及渗血处
术后病理为类癌
(一)手术治疗
直肠类癌的治疗一直以外科手术为主,期手术方式包括广泛的肿瘤根治术和微创的局部肿瘤切除术两大类。前者主要有经腹、会阴直肠切除术(APR)和直肠前切除术(AR);后者主要包括经内镜肿块切除术(EP)和经肛门肿块切除术(TE)。大部分直肠类癌患者经微创的局部切除术即可治愈。但有15%的患者可能发生转移,对于这些具有恶性倾向的患者,多主张采用广泛的肿瘤根治术。
(二)、非手术治疗
包括:生长抑素治疗、化疗和放疗、对症支持治疗、中医中药剂免疫治疗。
局部生长的肿瘤若及时手术,预后良好。
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