吞咽痛是临床上较常见的症状,可由咽喉炎、胃食管反流性疾病、食管炎及食管肿瘤等原因所致,但在临床上仍存在少见情况,常常导致误诊。最近,来自英医院病理科的Moreman等报道了一例罕见原因所致吞咽痛,发表在近期的Gut杂志上。
病例介绍
患者男,45岁,因吞咽痛就诊。上消化道内镜检查未见异常,质子泵抑制剂治疗无效。食管24小时PH监测未发现反流,食管测压提示食管动力障碍(低振幅蠕动),当时考虑食管动力障碍为其病因。
患者于6年后出现吞咽痛加重,再次行上消化道内镜检查可见距中切牙24cm处的近端食管有1cm大小的小结节。内镜下活检有低级别粘液/管状腺癌的特征。CT及PET-CT检查未能定位肿瘤,且未发现任何转移灶,经多学科会诊建议患者行进一步内镜评估。患者未行超声内镜(EUS)检查。
图1.白光内镜下可见距中切牙24cm处的近端食管结节;图2.放大内镜结合窄带成像技术见「乳头内毛细血管袢(IPCL)」,提示为轻微凹陷的鳞状上皮
随后,对病变进行内镜下切除,组织病理学检查结果示:低倍镜下结节边界清楚,由排列紧密的小管状结构包绕而成,周围可见淋巴组织,被覆一层正常鳞状上皮;高倍镜下细胞形态为立方体或柱状,胞质呈嗜酸性染色;腺体成分无明显改变,无核分裂象,无淋巴血管侵犯。
图3.HE染色,低倍镜,边界清楚的结节,周围见深染(蓝)的淋巴组织,结节由正常鳞状上皮覆盖;图4.HE染色,高倍镜,颗粒状浸润处可见腺体由胞质嗜酸性的细胞排列而成,局部由相同细胞核的双层细胞排列,未见核分裂象
免疫组化显示CK7、CK9、Cam5.2阳性及局部Ck5/6和34βE12着色,而CK20、p63、S、TTF-1、CD56和CEA均为阴性。内镜下切除3月和15月后复查内镜均显示切除部位愈合良好,未见复发,且患者吞咽痛的症状未再发作。
图5.病变切除15月后内镜下显示病灶切除部位愈合良好,未见复发。
那么问题来了,该患者的诊断是什么?
A.食管腺瘤
B.食管腺癌
C.食管黏膜下腺管腺瘤
D.食管平滑肌瘤
该患者最终诊断为食管黏膜下腺/导管腺瘤(OSGA)。该患者的临床表现、组织学特征及免疫组化特征均符合此诊断。
什么是OSGA?
OSGA在全世界仅有10例报道,且均无恶变倾向。值得注意的是,在外科手术前误诊为腺癌会导致对患者施行不必要的食管切除术。
OSGA的典型内镜下表现为光滑、广基(若病变靠近胃食管交界处则为有蒂)及边界清楚的病变,可发生于食管的任何位置。EUS可发现其特征性改变为不均匀的粘膜下低回声肿物,起源于第2层或第3层,伴有数个囊性病变,并可明确固有肌层未受累。显微镜检查可见肿瘤由数个扩大的腺管构成,包括毛细血管成分和管状成分,位于粘膜深处或粘膜下层。
OSGA很少出现细胞异型增生,与小唾液腺腺瘤十分相似。然而,真性食管腺瘤常出现腺体异型增生,且与柱状上皮相关,如食管远端的Barrett食管以及食管入口处的「异位胃黏膜」。高清晰染色内镜检查可发现特征性绒毛和不规则血管。
条件允许的情况下,可行内镜下切除。
编辑:罗妍
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