淮安首例：一月女婴患罕见直肠重复畸形
医生微创“修肠”如同做“微雕”
3月14号中午，我院小儿外科成功为一名刚出生一个月、体重5公斤的女婴点点（化名）实施了直肠重复畸形修复手术。这种病的发病率极低，又出现在这么小的孩子身上，对于任何一名外科医生而言都很棘手。这次手术的成功是我院“李炳团队”再一次创造的奇迹，也填补了我市卫生计生系统的空白。
点点的妈妈孙女士是徐州人，怀孕28医院产检时，医生告知胎儿体内有一个包块。这个包块位于直肠前部，跟子宫、膀胱似乎都有联系，具体是什么需要等到孩子出生后做进一步检查。孙女士惴惴不安的度过了两个多月。点点出生后，医生又为她做了进一步检查，检查结果显示点点的病情非常复杂，复杂到教科书上都很难找到一点提示。医生建议孙女士带点点到淮安找李炳，如果李炳说能治，孙女士就可以高枕无忧了。
3月12号一早孙女士一家带着点点从徐州来到我院，住院后李炳、陈卫兵、夏顺林组成的专家团队为点点做了细致检查，核磁共振的检查结果显示这个包块和子宫以及直肠的关系最为密切，包块直径有3厘米，相比之下点点的子宫只有花生米大小，因此子宫被包块完全遮挡，这一情况让医生怀疑点点可能是得了阴道闭锁。不过通过进一步的检查，医生排除了阴道闭锁的可能。也就是说这个恼人的包块是和直肠“朝夕相处”，医学上称之为“直肠重复畸形”。在消化道畸形中，小肠重复畸形的发病率高达50%，其次为食管、胃、十二指肠。直肠重复畸形的发病率极低，临床手术很少有成功案例作为参考。“这个病虽然不致命，但是任由这个包块发展下去会压迫孩子的阴道、尿道，还会引发直肠的梗阻。”小儿外科副主任医师夏顺林说。经过专家团队的多次会商后，李炳团队决定为点点实施手术。
3月14号早上八点半手术开始，“孩子只有一个月大，体重只有5公斤，而且包块处在腹膜返折下方，没有足够的操作空间，更让人头疼的是包括紧挨着阴道、尿道稍有失误就可能造成无法挽回的后果。”谈起这次手术夏顺林说。这次手术绝对堪称腹腔镜手术教科书，手术使用的3毫米器械，一切都是“精雕细琢”如同在做“微雕”。“手术不仅要为病人解除病痛，而且要减少一切次生伤害，不为病人操心的医生不是好医生。”李炳说。手术做了两个小时，一切都很顺利。目前点点恢复良好，再观察几天就可以出院了。
消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多。可表现为腹痛、腹部包块、反复暗红血便或鲜红便，并可出现不同程度的贫血症状。对于该病的成因业界主要有四种学说：
1消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。
2胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。
3脊索的发育障碍学说胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。
4血管学说近年来有许多学者认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。
李炳表示，该疾病属于先天性异常，难以预防，可及早发现、早期手术及避免严重并发症的发生。孕妇在产前检查中一旦发现此类疾病要和儿外科医生及时联系，确定安全有效的治疗方案。
策划：梁中亚
图文：刘威
编辑：陈晓媛
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