患者:男性,52岁
主诉:右侧眼眶肿胀,右侧鼻堵5月余。
现病史:患者5月前无明显诱因出现右侧鼻塞,偶有少量鼻出血,口服中药、头孢类药物治疗(具体不详),效果差。3月前出现右眼球肿胀外凸、流泪。10余天前开始出现上牙龈胀痛、短暂发作性头痛,右侧眶下皮肤麻木,伴右侧耳鸣、右眼复视、视力下降。
查体:右侧上颌窦轻度压痛;一般情况可,双侧颈部及双侧锁骨上区未触及肿大淋巴结。
实验室检查:无特殊。
个人史:吸烟10支/日×30年,饮酒20年。
问题:该例病变最可能的诊断是:(B)
A.淋巴瘤
B.恶性黑色素瘤
C.嗅神经母细胞瘤
D.筛窦癌
E.腺样囊性癌
MRI:
右侧筛窦、右侧鼻腔不规则异常信号肿物,边界尚清楚,肿物最大截面约6.4cm×4.0cm,T1WI呈等信号为主,内可见小片状稍高信号,T2WI/FS呈混杂稍高信号,DWI呈高信号。肿物向上侵犯前颅窝底,向外侧侵犯右侧眼眶、右侧上颌窦,向内侵犯鼻中隔,侵入对侧鼻腔,向后侵犯鼻咽顶壁及右侧壁,右侧咽隐窝消失。
CT:
肿物在增强CT扫描中显示强化不均匀,呈明显强化。
鼻咽腔内镜所见:
左侧鼻腔内镜勉强通过,明显受推挤,右侧鼻腔可见坏死性肿物,鼻道完全堵塞,出血较明显,右侧鼻腔肿物经右侧后鼻孔突入到鼻咽腔内,遮盖鼻咽右侧壁,鼻咽左侧壁结构尚完整。
鼻咽活检病理:
(鼻咽活检)小圆细胞恶性肿瘤。结合免疫组化染色,符合恶性黑色素瘤。免疫组化结果显示:S(1+),MelanA(2+),Melanpan(1+),HMB4(1+),AE1/AE3(-),CK18(-),LCA(-),Syno(-),ChrA(-),CD56(-),MyoD1(-),Myogenin(-),Desmin(-),NSE(-),Ki67(+30%)。
恶性黑色素瘤是起源于粘膜黑色素细胞的罕见恶性肿瘤,好发于中、老年,男性稍多于女性,临床表现缺乏特异性。肿瘤恶性程度高,预后差,容易术后复发或发生淋巴结及血行转移。CT平扫呈较均匀密度软组织影,易侵犯周围骨质及鼻窦,增强扫描呈中度至明显强化,缺乏特异性。典型的黑色素瘤MRI扫描T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,但目前所见黑色素瘤呈这种典型表现的并不多见,不典型者与其他恶性肿瘤表现相似,确诊需要依靠病理,免疫组化染色S和HMB45阳性是重要的诊断标准。
鼻腔淋巴瘤:好发于鼻腔前部,易累及鼻前庭、鼻翼、鼻背、面部软组织,肿瘤强化较均匀,骨质破坏以变形、侵蚀为主,骨质破坏程度较轻。
嗅神经母细胞瘤:发病部位与嗅黏膜分布区域一致,主要发生于鼻腔顶部、筛板区,典型部位为鼻腔顶部前2/3。病变可伴有周围结构侵犯,肿块穿越筛板侵犯嗅沟为特征性改变,亦可侵犯眼眶、对侧鼻腔等。少数可出现钙化,CT增强扫描呈轻度或中等强化,MR实性成分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号。
筛窦癌:多见于老年人,无嗅觉功能改变,肿瘤中心位于筛窦,呈浸润性生长,形态不规则,坏死显著,邻近骨质明显破坏,侵犯眼眶程度较重。
腺样囊性癌:可呈"生姜”状不规则生长,密度不均匀,呈筛样改变,早期侵犯神经,可沿神经跳跃性生长。
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