中国医药教育协会胃肠超声学组分享
—经直肠双平面腔内超声诊断直肠神经内分泌肿瘤
作者：张新华1王琦1胡晓丹1周祖邦1吴长君2
单位：医院超声医学科1
哈尔滨医院2
患者女性54岁既往体检，自述无自觉异常症状，外院体检时发现大便常规潜血（+），行肠镜检查诊断：
1.横结肠中段5mm息肉，建议行切除术；
2.直肠黏膜下隆起，建议进一步检查。
患者遂来我院就诊。直肠指检：距肛约5cm九点钟处可触及一类圆形、光滑、可移动的黏膜下硬结，无压痛，退出指套无血迹。实验室检查：肿瘤标志物结肠癌三项测定：糖类蛋白19-9:4.18U/ml，糖类抗原CA72-4：5.1U/ml，癌胚抗原：1.04ng/ml。经直肠双平面直肠肛管超声检查：经肛门灌入“天下”牌速溶胃肠超声助显剂ml后扫查，于直肠下端距肛门约4.5cm处（齿状线附近），9点方位可见一大小约11x6mm椭圆形低回声结节，内部回声均匀，边界清晰，形态规则，结节周边及其内可见条状、线状血流信号，可测得动脉频谱，流速PS/ED:88.9/33.5mm/SRI0.57，该处肠壁层次清晰，直肠肠腔未见狭窄，肠周未见明显异常淋巴结回声。直肠肛管超声提示：直肠下段实性结节，局限于黏膜层，多考虑类癌。盆腔核磁平扫及增强：直肠下段后壁管壁局部异常突起结节并强化，炎性息肉？肿瘤不除外，请结合镜检。手术及病理：术前经肠镜行横结肠息肉切除术，隔天于全身麻醉下行经肛门直肠病损切除术。麻醉成功后，患者取截石位，5%聚维酮碘消毒腹会阴部皮肤，逆时针方向铺无菌巾单，留置导尿，双手食指扩肛后，可见大小约2x3cm肿物，质软，活动度良好，未见明显出血，于肿物基底部缝合结扎，再行结扎，电刀切除肿物基底部，电凝止血，碘伏消毒肛门，肛门及创面用止血纱布填塞，压迫止血，清点器械，术毕送检。术后病理结果：直肠神经内分泌肿瘤（NET，G2）。核分裂偶见（2-3个/HPF，组织伴有变性）。免疫组织化学染色：CKP（+）；2.Vimentin（-）；3.CK7（-）；4.CK7（-）；5.Syn（+）；6.CgA（部分+）；7.CD56（+）；8.Ki-67（index：2-5%）讨论：神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasm，NEN)是一组起源于具有胺前体摄取和脱羧作用的神经内分泌细胞的肿瘤系统，此类细胞可合成和分泌多种胺类及肽类，其结构功能特点与下丘脑神经内分泌细胞极为相似。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位，包括消化道、呼吸道、纵隔、肝肾、卵巢、乳腺等，其生物学行为多样，又称嗜银细胞瘤或称为类癌，是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。其中胃肠胰腺是其最常见的好发部位，约占67％，尤以直肠最多见[1]。直肠类癌起源于后肠，与起源于中肠的右半结肠、空回肠和阑尾类癌不同，因它不含嗜银和（或）亲银细胞，故极少发生类癌综合征。晚期表现与直肠癌相似，可发生淋巴转移及远处脏器的转移。年WHO分类将高分化神经内分泌肿瘤改称为神经内分泌瘤，低分化神经内分泌肿瘤命名神经内分泌癌，按组织学和增殖活性分为Ⅰ级（G1低级别）；Ⅱ级（G2中级别）；Ⅲ级（G3高级别）。其中Ⅰ和Ⅱ级一般归于神经内分泌瘤（NET）范畴，Ⅲ级即为NEC[2]。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级5年存活率分别为95.7％、73.4％和27.7％，分级越高，预后越差。肿瘤的大小与预后亦密切相关，直径小于1cm的肿瘤很少出现转移，约3％，直径大于2cm的肿瘤，淋巴结或肝转移的几率达到60％。直径在1cm至1．9cm的肿瘤，淋巴结转移约15％，手术切除是该病的首选治疗方式[3]。由于肿瘤生长缓慢，病史较长，患者多无特殊症状，更罕见出现类癌综合征。瘤体增大后可出现大便习惯改变、便血、肛门疼痛、腹痛、腹泻、体重减轻及梗阻等症状，与直肠常见疾病如痔、肛周炎、直肠息肉、直肠癌临床表现相似，故早期发现、早期诊断、早期治疗尤为重要。而经直肠肛管超声造影检查对于指检或者内镜发现的黏膜下隆起性病变可明确病灶范围、深度、瘤体大小以及是否有周围淋巴结转移，可经济快捷作出鉴别诊断[4]，是首选的有效影像学检查方法。根据组织学特征一般分为：1、腺样型：癌细胞排列呈腺管样，菊团样或带状，此型最多见；2、条索型：癌细胞排列呈条索状3、实心团快型：癌细胞排列呈实心团块状；4、混合型：以上各型之混合。良恶性区分：单从一般细胞或组织学难以区分，以下几点可作为良恶性鉴别的指标：1、核分裂，良性类癌核分裂1/10HPF(高倍视野)；2、肿瘤大小，1cm直径的类癌很少发生转移，而2cm者则几乎均发生转移；3、浸润范围，累及固有肌层常发生转移，粘膜有溃疡者有恶性征兆；4、基因检测预后：1cm且无肌层、血管侵犯、局部淋巴结阴性的直肠类癌患者治疗后5年生存率高达98.9-%，淋巴结阳性但无远处转移的患者，5年生存率为54%-73%，出现转移的直肠类癌患者生存率约15%-30%。参考文献
[1]徐建明,梁后杰,秦叔逵,楼文晖等.中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(年版)[J].临床肿瘤学杂志.[2]SahaniDV，BonaffiniPA，FernándezdelCC，etal．Gastroenteropan-creaticneuroendocrinetumors:roleofimagingindiagnosisandman-agement［J］，Radiology，，:38-61．[3]LawrenceB,GustafssonBI,ChanA,etal.Theepidemiologyofgastroenteropancreaticeuroendocrinetumors[J].EndocrinolMetabClinNorthAm,,40（1）：1-18.[4]吴长君，张光晨，刘中宏等.肛肠疾病超声诊断图谱[M].人民卫生出版社，，-.作者单位：甘肃省兰州市，医院超声医学科张新华指导老师：吴长君教授