出生时屁股拖着一个巨大的肿瘤，大小比自己的脑袋还大，乍一看就像一个哑铃。1月13日晚，“哑铃宝宝”玲玲（化名）在柳州市妇幼保健院出生，孩子极其罕见的病情，医院儿科医生们的心。
“看到患儿时，在场医护人员都倒吸了一口冷气。”该院新生儿科当班医生回忆道，当时玲玲的骶尾部连接着一个巨大肿物，大小为长20cm、宽17cm、高12cm。如此巨大的先天性的骶尾部畸胎瘤实属罕见。
玲玲母亲在孕23周行超声筛查时，已经发现宝宝的骶尾部有一个大小约36×26mm的囊性包块。带着一颗不安的心，医院小儿外科向廖凤文主任咨询求助。廖主任查看检查结果后指出，考虑为骶尾部畸胎瘤可能性大，需在患儿出生后尽早切除。
据悉，畸胎瘤是胚细胞发育异常形成的胚胎性畸胎瘤，是婴幼儿期常见的实体肿瘤，常发生于骶尾部。
骶尾部畸胎瘤示意图
“肿瘤长在宝宝的骶尾部，取代了正常的臀部，并将会阴部、肛门向前挤压移位。在完善检查及充分准备的前提下，越早手术对宝宝越有利。如不及时手术，一旦肿瘤破溃、坏死，将有感染的风险。如足月后手术，将面临50%恶变的巨大风险。”小儿外科主任廖凤文副主任医师介绍，新生儿畸胎瘤90%以上为良性，随年龄增长肿瘤恶变可能性也随之上升。因此，病情刻不容缓，应尽早进行手术。
1月13日晚，玲玲在柳州市妇幼保健院柳东分院产科顺利出生。经新生儿科评估，患儿生命征平稳，可转小儿外科新生儿外科病区做进一步治疗。
术前可见骶尾部肿物巨大
廖凤文主任仔细查看患儿后，判断这个“大尾巴”是骶尾部巨大畸胎瘤的可能性很大。“肿物过大，会出现肿瘤窃血导致新生儿贫血，甚至可能引起心衰，还有可能引起排尿、排便、下肢瘫痪等后果。”廖凤文建议必须尽快完善术前评估和术前检查，安排手术。
在医院放射科、超声科通力协助下，各项评估和检查很快完成。术前，小儿外科护理人员对宝宝进行了24小时监护，不停的给宝宝翻身、擦拭、清理排泄物，防止出现压疮及感染。经评估，宝宝已具备手术条件。
术前探讨手术方案及护理
因肿物巨大，压迫直肠及周围组织肌肉，如何完整切除肿物而不损伤宝宝的正常排便功能是一个很大的挑战。肿物切除后，臀部的修复整形也同样一个大难题，需要手术医生极具胆识，并拥有高超的技术。为此，小儿外科专家经多次论证，制定了一套详细手术方案和应急措施。
由于宝宝刚刚出生，体重仅3.6Kg，麻醉风险极高。为了确保手术安全，麻醉科副主任欧连春加入到“拆弹”行动的行列，与手术医生共同会诊，制定了周密的麻醉监护方案，并全程参与指导麻醉，确保手术顺利进行。
一切准备就绪，真正的挑战正式开始。
“对这次手术，我们确定了两个原则。一是要确保患儿生命安全，二是要尽量避免患儿排尿、排便障碍、下肢功能毁损。”廖凤文介绍，由于这个巨大的肿瘤已将患儿的肛门完全推向前方，导致盆底解剖结构发生了改变，所以在完整切除肿瘤的同时，还要完成患儿直肠、肛门肌肉的重建，恢复会阴部和臀部外观。
换句话说，手术要先把坏了的部分切除后，再给女婴重建一个功能健全的部分，可见手术风险和难度之大。
井井有条的术前准备
手术开始了。按照术前的精心设计，一个小时不到，肿瘤被完整切除下来，重达1.22kg。直肠及肛门、尿道均未见任何破损。
手术进行中
紧接着，手术团队开始了臀部修复，盆底肌肉的重建，放置引流、皮瓣修整、缝合。约1.5个小时后，整台手术顺利完成。
术前与术后肿物对比
肿物切除后患儿状态
直到这时，在场的医护人员才松了一口气，匆忙换下早已被汗水浸透的衣服。原来，为了维持患儿的体温，手术室温度始终保持在28℃以上。
目前，患儿已转至我院新生儿外科病区接受进一步术后治疗。
柳州市妇幼保健院多学科协作，在新生儿危重症、疑难重症治疗上，已形成了完整的救治体系。该病例早在胎儿时期，就在我院做了系统的产前筛查、产前诊断、产前咨询及产后治疗，全程无缝隙衔接；妇产科、超声科、新生儿科、麻醉科及小儿外科多科协作，一条龙专业的医疗服务，最终取得满意疗效。这得益于柳州市妇幼保健院在出生缺陷防治工作、先天性结构畸形救治工作的整体部署、规范流程及扎实工作。
我院小儿外科是柳州市先天性结构畸形定点救治单位，与妇产科、新生儿科、放射科、超声科、麻醉科等科室协作开展先天性畸形产前诊断、产前咨询及产后治疗等一条龙服务，构建了一套集转运、急救、诊断、监护、麻醉、手术、护理、康复为一体的新生儿危重症、疑难重症救治体系，接力为柳州及桂中南地区儿童的健康保驾护航。
文：黄日亮
图：黄日亮陆彩球兰谢红
审核：欧阳昱杨夏巍
编辑/排版：唐思思
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