多学科合作
近日，医院肛肠外科与整形外科多学科合作完成一例复杂肛周疾病手术——肛周Paget‘s病癌变局部扩大切除+推移皮瓣组织重建术。简要病史
基本信息：患者，女性，57岁
入院情况：因患者为女性，对于肛周疾病羞于看诊，误当肛周湿疹两年余，一直涂抹外用药膏治疗，但近日症状愈发严重，肛周伴有结节样肿物突出，伴有疼痛，于皮肤科就诊活检提示肛周pagets病，遂至我科寻求手术治疗。
肛门指检：肛门左侧半径约4.0cm半圆形皮肤潮红，伴多发结节，右侧见半径2.5cm半圆形皮肤潮红，伴少量小结节，直肠指检未触及肿物，指套未染血。
术前
肛周病灶
半径约4.0cm半圆形
皮肤潮红、部分糜烂
肿瘤指标：鳞状上皮细胞癌抗原3.54ng/mL，CEA、CA19-9及CA等正常范围胃镜及结肠镜：未见特殊异常PET/MR：1、肛周及会阴部皮肤增厚，FDG代谢增高，双侧阴唇近会阴部FDG代谢轻度增高，结合病史，考虑肛周Pagets病，会阴部及双侧阴唇受累。双侧腹股沟区小淋巴结，部分FDG代谢轻度增高，考虑炎性增生。2、胰腺体部囊性信号影，FDG代谢未见异常，考虑良性病变，IPMN可能，建议随访。术前影像
PET/MR
手术过程
手术方式：
肛周Paget‘s病癌变局部扩大切除+推移皮瓣组织重建术
术者：傅传刚、毕宏达
术后一周
傅传刚教授带领团队看望患者，目前恢复良好，已拔出部分引流管及肛内填塞物，皮瓣成活好，排气、排便通畅，观察治疗后不久即可出院。术后病理
（肛周皮肤）粘液腺癌，低分化，局部表面鳞状上皮呈Pagets病表现，未见肯定的脉管神经侵犯，标本两长轴切缘及两短轴切缘均未见肿瘤累及，基底切缘未见肿瘤累及。预后
肛周paget’s病复发率较高，若仅为上皮及附件复发，仍可通过广泛的局部切除治愈。若为浸润型或伴发邻近内脏器官恶性肿瘤，尽管行APR手术，但预后还是很差，特别是有脉管侵犯者。而且在大多数情况下，诊断时就已经发生了远处转移，辅助放化疗意义不大。总之，肛周paget’s病的预后主要取决于浸润程度及邻近生殖器官或胃肠道等有无恶性肿瘤。长期随访对于发现侵袭性Paget病或直肠和肛管并发浸润癌的局部复发和进展至关重要，为提高生存率，该患者病理为粘液腺癌，好在切缘干净，未见肿瘤累及，术后长期密切随访即可，一旦发现复发，应尽早再次手术切除。Pagets病
定义：又称湿疹样癌，是一种少见的皮肤内腺癌分类：乳腺Paget‘s病（mammaryPaget’sdisease,MPD）和乳腺外Paget‘s病（extramammaryPaget’sdisease,EMPD）EMPD：皮损好发于顶泌汗腺分布丰富的部位，主要发生于阴囊、阴茎、会阴、肛周、阴唇、阴阜等部位，少部分发生于腹股沟、腋窝、前胸、臀部，其中发生于阴囊部位的最多EMPD组织来源：1、来源于组织下方的顶浆分泌性腺癌或外分泌性腺癌，特别是汗腺癌；2、来源于表皮内的原位腺癌，也称上皮内瘤变；3.、由伴发的同时性或异时性的邻近内脏器官癌肿向表皮内扩散所致肛周Pagets病
肛周Pagets病：PerianalPaget’sDisease,PPD主要症状及特点：肛周瘙痒、疼痛皮肤糜烂、红斑、渗液伴有新生物老年、男性多见、进展缓慢，临床特征不典型伴发疾病：消化系及泌尿生殖系肿瘤局部广泛切除：（widelocalexcision,WLE)即广泛切除皮下脂肪，部分外括约肌，其切除范围包括病变缘外至少3cm，肛管黏膜和齿状线以上的5mm黏膜，完整保留内括约肌，同时行术中冰冻切片检查，确保切缘无癌细胞残留随访：无标准方式，强调胃肠镜检查预后：5年OS75-90%预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇