患者：女性，31岁。
主诉：停经1年，体检发现左侧腹膜后肿物10天。
现病史：患者体检时超声发现左上腹脾胃之间巨大肿块。患者近1月有心悸、腰酸，无高血压，无四肢软瘫无力，无体毛增多。
既往史：既往体健。
实验室检查：TSH7.26ulU/ml（正常值0.27-4.2）；血清降钙素7.07pg/ml（正常值0-6.4）；睾酮1.93nmol/L（正常值0.29-1.67）；催乳素.40ulU/ml（正常值-）；血清皮质醇、雌二醇、催乳素、黄体酮、FSH/LH、甲状腺激素及肿瘤标记物均正常。
甲状腺影像：入院后甲状腺超声提示甲状腺右叶下极实性结节，形态不规则、呈分叶状，内可见多发点状强回声，CDFI可见条形血流信号，考虑甲状腺癌可能大。
患者男性，41岁，体检发现胰腺占位2周。
问题1：在提供的CT及MRI图像上，关于病灶定位的描述，下列正确的是（B）
A．左肾
B．左侧肾上腺
C．胰腺
D．胃
问题2：在提供的增强CT及MRI图像上，关于病灶的强化方式，下列正确的是（C）
A．环形强化
B．边缘结节状强化
C．不均匀强化
D．均匀强化
问题3：根据以上影像学表现特点，该病最可能的诊断是（D）
A．胰腺癌
B．胰腺神经源性肿瘤
C．嗜铬细胞瘤
D．肾上腺皮质腺癌
诊断：
影像所见：CT提示腹膜后巨大囊实性肿物，形态较规则，与胰尾部关系密切，肿物内密度不均匀，可见大片囊变坏死及钙化（箭头所示）；MRI提示肿物位于左侧肾上腺区，局部贴邻胰腺，T1WI/DUAL呈等信号、内伴片状低信号，T2WI/FS呈不均匀高信号，内伴多发血管留空影，DWI呈不均匀高信号，增强扫描三期均呈不均匀强化，内伴大片无强化区。
手术病理结果：肾上腺皮质肿瘤，伴大片坏死，部分肿瘤细胞核异型性明显，核分裂像＜5/50HPF，部分肿瘤细胞凸向包膜，未见明确血管侵犯，首先考虑肾上腺皮质腺癌。
分析：
肾上腺皮质腺癌（ACC）是源发于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床上罕见，发病率约为0.5~2/万，占所有恶性肿瘤的0.02%，好发于5岁以下儿童和40~50岁成人，女性发病率高于男性。目前综合治疗效果不佳，５年生存率低，约23%~37%。
肾上腺皮质腺癌临床症状多不典型，大体可分为有高分泌功能肿瘤与无高分泌功能肿瘤两类。临床上大部分患者呈现混合型激素分泌异常，约占肾上腺皮质腺癌患者35%，成人皮质腺癌以Cushing综合征合并女性男性化最为常见。无激素异常分泌肿瘤患者，临床常表现为肿瘤局部引起的症状如腰腹部疼痛不适或发热、消瘦、乏力等。
在影像学上：CT平扫密度不均匀，约1/3可见钙化，增强扫描呈中度不均匀强化。MRI扫描T1WI可见片状低信号坏死区及高信号出血区，由于皮质癌的细胞内也常含少许脂质成分，故反相位上也可出现信号减低，但与皮质腺瘤不同，其信号下降呈不均质改变，T2WI多呈不均匀高信号。DWI呈明显高信号，显示肿瘤呈显著扩散受限，ADC值很低，有助于与其他肿瘤鉴别。MR动态增强扫描肿瘤多为动脉期明显迅速强化，延迟期明显廓清，但部分肿瘤在延迟15分钟后仍有明显强化，可见不规则分隔状强化，少数肿瘤可见周边壁结节。肿瘤周边常可见包膜，多不完整，T2WI呈细线状低信号，增强扫描可见强化，且延迟期强化仍显著。
鉴别诊断：
1、肾上腺皮质腺瘤：CT示ACC肿瘤形态不规则，肿瘤密度不均匀，周边密度较中部高，CT值为33~72HU，强化不均匀；而肾上腺腺瘤为圆形或类圆形，边缘清晰，为均匀低密度肿块，CT值为7~26HU，明显低于ACC。肿块大小也可以作为标准来区分肿瘤性质，ACC患者的肾上腺肿瘤体积多大于11cm，而大多数腺瘤患者肿瘤体积小于5cm。
2、嗜铬细胞瘤：常有阵发性高血压病史。影像上嗜铬细胞瘤显示分界清晰，CT值高于ACC，强化均匀，MRI上可见光亮的球形成像特征。
3、肾上腺转移瘤：有相关病史支持，肿瘤呈类圆形，MRI上T1WI呈稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，增强后轻度强化。
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