甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌

甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌1例

患者，女性，41岁。主因超声检查时发现甲状腺肿物1月入院。查体：颈前左侧局限性隆起，甲状腺左叶肿大、质韧，边界清楚，活动度可，随吞咽上下移动，未闻及颈部血管杂音。心肺腹查体未见明显异常。

超声所见：甲状腺左叶增大，实质回声不均匀，未见明显肿块回声，可见细点状强回声弥漫分布，其内可见小片状低回声区，CDFI：甲状腺左叶实质内可见较丰富血流信号。

甲状腺左叶横切面，形态饱满，

回声不均匀，可见细点状强回声弥漫分布

甲状腺左叶纵切面，回声不均匀，

无明显占位效应，可见细点状强回声

弥漫分布，并可见小片状低回声区

甲状腺左叶血流信号较丰富

超声提示：

甲状腺左叶回声改变并弥漫性微钙化

---请结合临床，建议进一步检查

行甲状腺细针穿刺术（FNA），穿刺病理结果回报：结合细胞形态（细胞密集，巢状排列，核不规则，染色质粗糙，见钙化），考虑甲状腺乳头状癌。

术中：见甲状腺左侧叶与颈前肌层粘连致密，未见明显侵犯，甲状腺左侧叶质韧。切除甲状腺双侧叶及锥体叶，清扫左侧喉返神经周围、气管旁淋巴结及VI区淋巴结。

术后病理结果回报：（左侧甲状腺）乳头状癌（累计整个腺叶），周围腺体灶状淋巴细胞浸润。（右侧及椎状叶）慢性淋巴细胞性甲状腺炎，其间见少量癌组织。（左喉返神经旁淋巴结）纤维脂肪组织，未见癌。（气管旁淋巴结）转移癌2/2。（VI区淋巴结）转移癌2/3。临床修正诊断：甲状腺乳头状癌（T3N1M0）。

该例患者超声表现与临床常见的甲状腺乳头状癌明显不同，未见有占位效应的肿块，而表现为伴有多发细点状强回声的弥漫性病变。该例患者为甲状腺乳头状癌的特殊类型---甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌。

甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌

（DiffuseSclerosingVariantofPTC，DSVPTC）

甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌临床比较罕见，仅占全部甲状腺乳头状癌的5%。和经典型乳头状癌相比，发病年龄更低，大多数献研究报道，平均年龄18-35岁（经典型乳头状癌平均年龄为40岁），并且是儿童甲状腺癌的主要类型。女性患者多见，约占70%，男女比例约1:4-6。可弥漫性累及甲状腺一侧叶或双侧叶。

甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌的超声特征为：甲状腺实质回声明显不均匀，病变呈弥漫性分布，无结节感，无明显占位效应，能提示其为恶性的病变特征是弥漫性分布的细点状强回声（为沙粒体，表现为暴风雪样的微钙化）。这种超声表现，极易误导临床和影像医师诊断为亚急性甲状腺炎或本氏甲状腺炎。

镜下表现可见广泛、弥漫分布的沙粒体、鳞状上皮化生、间质纤维化、淋巴细胞浸润。甲状腺弥漫性病变中的片状低回声可能与大量的淋巴细胞浸润有关。而间质的纤维化，使得甲状腺实质呈分隔状，整体颗粒感明显，质地坚韧。这种弥漫性硬化性乳头状癌的镜下改变与经典型基本一样，只是累及的范围和程度更广泛，故很多情况下，病理报告也只会提示甲状腺乳头状癌。

甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌具有高度的侵袭性，早期即可出现颈部淋巴结转移（本例气管旁、VI区淋巴结均有转移），肺转移也比较常见，而且很快就可能出现颅内及全身的转移。

甲状腺弥漫性硬化性乳头状癌的预后较差，致死率较高，一经诊断需行甲状腺全切及淋巴结清扫，故早期诊断尤为重要。该病典型的超声表现比较具有特征性，超声医生提高警惕应该能够识别。

但在发病早期，这种特征性的微钙化可能非常稀疏、散在，加之该病患者几乎均有弥漫性桥本氏甲状腺炎的背景，这种细微改变很可能会被忽视。更可怕的是，病变早期患者即使做了FNA，其结果也可能仅提示桥本（本文中该例患者比较典型，FNA报告了甲状腺乳头状癌）。所以，超声医生一定要仔细观察、寻找这种具有重要意义的细微病变，同时要仔细观察甲状腺周围有无可疑淋巴结，以求早期诊断、及时治疗。